【肺动脉高压】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重心血管疾病。该病可导致右心负荷增加，最终可能引发右心衰竭。PAH的病因复杂，涉及多种机制，包括血管收缩、血管重塑和血栓形成等。早期诊断和治疗对改善患者预后至关重要。
一、肺动脉高压概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 肺动脉高压 |
| 英文名称 | Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) |
| 定义 | 肺动脉压力持续高于正常水平，常伴随右心功能障碍 |
| 分类 | 特发性、遗传性、药物相关、结缔组织病相关等 |
| 症状 | 呼吸困难、疲劳、晕厥、胸痛、下肢水肿等 |
| 诊断方法 | 心脏超声、右心导管检查、胸部X线、肺功能检测等 |
| 治疗目标 | 降低肺动脉压力、改善症状、延缓病情进展 |
| 治疗方式 | 药物治疗（如前列环素类、内皮素受体拮抗剂）、氧疗、手术等 |
二、肺动脉高压的病因与发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，主要涉及以下几个方面：
1. 血管收缩：肺动脉血管对某些物质（如内皮素、血清素）敏感性增加，导致血管收缩。
2. 血管重塑：长期的高压力状态引起血管壁增厚、弹性下降。
3. 血栓形成：部分患者存在血栓倾向，导致肺动脉阻塞。
4. 炎症反应：某些自身免疫性疾病可诱发肺动脉炎症，影响血管功能。
5. 遗传因素：部分患者有家族史，提示遗传易感性。
三、肺动脉高压的临床表现
肺动脉高压早期症状隐匿，随着病情发展，症状逐渐明显。常见表现包括：
- 呼吸困难：尤其在活动后加重
- 疲劳与乏力
- 晕厥或头晕
- 胸痛或心悸
- 下肢水肿
- 咯血（少数患者）
四、肺动脉高压的诊断标准
根据世界卫生组织（WHO）和欧洲心脏病学会（ESC）的分类，肺动脉高压的诊断主要依据右心导管检查结果：
| 指标 | 正常值 | 肺动脉高压标准 |
| 平均肺动脉压（mPAP） | <20 mmHg | ≥25 mmHg |
| 肺毛细血管楔压（PCWP） | <15 mmHg | <15 mmHg（排除左心疾病） |
| 肺血管阻力（PVR） | <2.5 Wood单位 | >3 Wood单位 |
五、肺动脉高压的治疗策略
目前尚无根治手段，治疗以控制症状、延缓病情进展为主，主要包括：
| 治疗类别 | 代表药物 | 作用机制 |
| 前列环素类 | 依前列醇、伊洛前列素 | 扩张肺动脉，抑制血小板聚集 |
| 内皮素受体拮抗剂 | 波生坦、安立生坦 | 阻断内皮素的作用，减少血管收缩 |
| 磷酸二酯酶-5抑制剂 | 西地那非、他达拉非 | 增加cGMP水平，扩张肺动脉 |
| 钙通道阻滞剂 | 硝苯地平、地尔硫卓 | 用于部分对药物敏感的患者 |
| 氧疗 | 持续低流量吸氧 | 改善缺氧，降低肺动脉压力 |
| 手术治疗 | 肺移植、球囊房间隔造口术 | 用于晚期患者 |
六、肺动脉高压的预后与管理
肺动脉高压是一种进展性疾病，若不及时干预，可能导致右心衰竭甚至死亡。因此，定期随访、规范用药、生活方式调整（如避免高海拔、戒烟、适度运动）对患者非常重要。
总结：肺动脉高压是一种严重的慢性疾病，早期识别和综合治疗是改善预后的关键。通过多学科协作，结合个体化治疗方案，可有效控制病情，提高患者生活质量。
