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世界血友病日 关注经不起磕碰的“玻璃人”

2015-04-17 07:51:37 来源:宁德晚报

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大宁网消息(记者 吴宁宁)一不小心割伤手指,便会流血不止。这是不少人对于血友病印象最为深刻的认识。长期以来,血友病患者被形象地称为“瓷娃娃”,碰不得、摔不得。也正是因为这种对于血友病一知半解的认识,慢慢地,它成了“恐慌”一词的代言。

什么是血友病?它是如何发生的,又该如何预防?每年的4月17日是“世界血友病日”,今年是“世界血友病日”设立的第27年,主题是“相互支撑,共建家园”。在“世界血友病日”来临之际,记者采访了闽东医院血液科主治医生吴良华,请他为“血友病”作了一个名词解释。

1万人中才有1例血友病

“在我19年的生命里,所有记忆都跟出血有关。”从小苏懂事起,他就明白,自己不能像其他男孩那样跑和跳、不能上体育课、不能被人推撞。这一切,都因为他是一位血友病患者。7岁时,小苏有次玩耍不慎摔倒,之后关节出血疼痛,上医院检查发现患有血友病,此后他便和闽东医院结下了不解之缘。上个月,小苏因为车祸外伤,再次入住了闽东医院血液科。

“血友病最常见的表现是出血。”据吴良华医生介绍,血友病表现为轻度创伤即可发生出血不止,重型患者有自发性出血,这是由于血友病患者体内缺乏一种凝血因子导致的。血友病会导致患者肌肉和关节疼痛肿胀,肢体活动受限。如果反复出血得不到及时治疗,患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血,如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及生命,出血程度与血浆因子活性(浓度)相关,有症状者其因子活性往往低于5%;出血症状出现越早,病情越重。

不过,市民对于血友病也无需过度恐慌,这种病是十分少见的,发病率并不高。“血友病的发生机率仅为0.01%,也就是说1万人中才有1例血友病。”吴良华医生表示。

血友病“传男不传女”

“血友病是有典型遗传规律的疾病。”吴良华医生解释,所谓血友病的典型遗传规律是指由有问题的X型染色体所造成的,一旦DNA中X型染色体有问题,对于男性则显性发病,成为血友病患者,而女性则为终身血友病病毒携带者,但不会出现出血症状。所以,从遗传学角度看,血友病只会发生在男性身上,而女性的发病率几乎为零。

“只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病病毒携带者的情况下,他们所生的女儿才有可能是血友病患者。”吴良华医生说道。

对此,吴良华医生提醒,在众多的临床患者中,血友病的遗传性因素占了很大部分,因此患者本人及家属应懂得优生优育的道理。对于家族中有或曾经有血友病亲属的家庭,应该在产前到医院进行基因筛查;而对于家族三代或三代以上直系、旁系亲属都没有血友病患者的家庭,可以选择无需到医院进行基因筛查。

及早治疗是关键

“这个病治起来就跟救火一样,刚开始是小火,可能一盆水就能扑灭;等火越烧越大,就得许多水才能扑灭了。”吴良华医生表示,血友病是一种需要终生治疗的疾病,到目前为止没有根治的办法。但如果能够进行预防性治疗,这些病人完全可以像正常人一样生活。

据吴良华医生介绍,鼻衄(俗称鼻出血)、牙龈出血、舌尖破碎出血往往是血友病首先就诊症状。关节出血也比较常见,如果延误治疗时间超过四小时的话,疼痛将会非常厉害,及早的治疗可以预防残疾和慢性疼痛的发生。肌肉出血也是血友病常见出血形式之一,发病前会出现如肌肉发紧,有痛感,温度变化和刺痛或麻木的感觉等重要征兆,如果不及时治疗,就可能发生永久性肌肉损坏和麻痹。而颅内出血是引起血友病患者死亡的通常原因。

注意减少和避免外伤出血

“出血是血友病的危机根源,因此治疗血友病就要注意如何才能减少和避免外伤出血。”吴良华医生建议患者,自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

对于早期关节出血者,宜卧床休息,出血停止、肿痛消失之后,可根据病情适当体疗,以防止关节畸形。因为目前市面上的很多药品含有可诱发出血性疾病的成份,因此血友病患者在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。同时,平时宜食用一些高钙食物、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜以及止血、补血的食物,忌食高脂肪、辛辣刺激性食物和油炸、油腻等不易消化的食物。

[责任编辑:彭翠晶]

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